|
|
Этиология и патогенез. В 1955 г. американский врач Л. Кронкхайт и американский рентгенолог В. Каннада описали комплекс врожденных аномалий, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Синдром включает диффузный полипоз желудочно-кишечного тракта, дистрофию ногтей, алопецию и диффузную гиперпигментацию кожи. Одновременно наблюдается гипопротеинемия вследствие энтеропатии с потерей белка. Может также снижаться содержание кальция, калия и магния в сыворотке крови вследствие нарушений всасывания. Отнесение синдрома к гамартиям не может считаться окончательно доказанным. Этиология его неизвестна. Семейная предрасположенность к полипозу Кронкхайта Канада не доказана. Патологоанатомическая картина соответствует таковой при аденоматозных полипах, характерны кистозно измененные железы (ретенционные кисты, поверхностный кистозный колит). Поверхностный эпителий цилиндрический, в который включены расширенные железы. Мышечная пластинка слизистой оболочки отечна и утолщена, с участками воспалительной инфильтрации, изъязвления отсутствуют. В некоторой степени полипы при синдроме Кронкхайта Канада напоминают ювенильные полипы. Злокачественного перерождения полипов не наблюдается.
Клиника. Клинические симптомы заболевания появляются чаще после 40 лет. Клиническая картина характеризуется жидким, водянистым обильным стулом до 46 л в день. Причиной диареи является энтеропатия с потерей белка и повышенной потерей электролитов. Гипопротеинемические отеки могут спонтанно уменьшаться и нарастать. При развитии энтеропатии в детстве дети отстают в развитии и росте вследствие дефицита белка, у взрослых появляется атрофия мышечной системы, дистальные фаланги приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция.
Диагноз. Диагноз устанавливают на основании эндоскопического или рентгенологического выявления диффузного полипоза, характерных изменений ногтей, кожи, гипопротеинемии, отеков, диареи и стеатореи. При лабораторном исследовании обнаруживают снижение содержания белка крови за счет альбуминов, глобулинов, в меньшей степени При микроскопии и биохимическом исследовании кала выявляют большое ко¬личество жира.
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с синдромами Пейтца Егерса, семейным полипозом, аденоматозными и ги¬перпластическими полипами.
Лечение. При ограниченном поражении тонкой кишки больным пока¬зана резекция этой части кишки. При локализации полипов в толстой ищке хирургическая тактика такая же, как и при других видах диффузного полипоза. В случае, если хирургическое лечение не может быть проведено, помощь больному в значительной степени должна быть направлена на установление симптомов энтеропатии с потерей белка. Симптоматическое лечение должно включать применение диеты, бедной длинноцепочечными триглицеридами которые находятся в смесях, предназначенных для энтерального питания. Основным методом устранения гипопротеинемии является длительное внутривенное вливание белковосодержащих растворов, в первую очередь альбумина и у-глобулина. Лечение проводят курсами 23 раза в год по 1 мес. Всем больным показаны препараты кальция, железа. Кортикостероидная терапия может оказывать положительный эффект в тяжелых случаях синдрома экссудативной энтеропатии. Диуретическую терапию применяют в случае выраженных гипопротеинемических отеков с анасаркой.
Прогноз. Прогноз при синдроме Кронкхайта Канада серьезный и оп¬ределяется своевременностью хирургического лечения и степенью выра¬женности синдрома экссудативной энтеропатии.
Профилактика. Больные с синдромом Кронкхайта Канада должны находиться под динамическим наблюдением гастроэнтеролога. Контрольные эндоскопические исследования должны проводиться не реже 1 раза в год.
|