 |
|
Этиология и патогенез. В 1955 г. американский врач Л. Кронкхайт и американский рентгенолог В. Каннада описали комплекс врожденных аномалий, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Синдром включает диффузный полипоз желудочно-кишечного тракта, дистрофию ногтей, алопецию и диффузную гиперпигментацию кожи. Одновременно наблюдается гипопротеинемия вследствие энтеропатии с потерей белка. Может также снижаться содержание кальция, калия и магния в сыворотке крови вследствие нарушений всасывания. Отнесение синдрома к гамартиям не может считаться окончательно доказанным. Этиология его неизвестна. Семейная предрасположенность к полипозу Кронкхайта — Канада не доказана. Патологоанатомическая картина соответствует таковой при аденоматозных полипах, характерны кистозно измененные железы (ретенционные кисты, поверхностный кистозный колит). Поверхностный эпителий цилиндрический, в который включены расширенные железы. Мышечная пластинка слизистой оболочки отечна и утолщена, с участками воспалительной инфильтрации, изъязвления отсутствуют. В некоторой степени полипы при синдроме Кронкхайта — Канада напоминают ювенильные полипы. Злокачественного перерождения полипов не наблюдается.
Клиника. Клинические симптомы заболевания появляются чаще после 40 лет. Клиническая картина характеризуется жидким, водянистым обильным стулом до 4–6 л в день. Причиной диареи является энтеропатия с потерей белка и повышенной потерей электролитов. Гипопротеинемические отеки могут спонтанно уменьшаться и нарастать. При развитии энтеропатии в детстве дети отстают в развитии и росте вследствие дефицита белка, у взрослых появляется атрофия мышечной системы, дистальные фаланги приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция.
Диагноз. Диагноз устанавливают на основании эндоскопического или рентгенологического выявления диффузного полипоза, характерных изменений ногтей, кожи, гипопротеинемии, отеков, диареи и стеатореи. При лабораторном исследовании обнаруживают снижение содержания белка крови за счет альбуминов, глобулинов, в меньшей степени При микроскопии и биохимическом исследовании кала выявляют большое ко¬личество жира.
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с синдромами Пейтца — Егерса, семейным полипозом, аденоматозными и ги¬перпластическими полипами.
Лечение. При ограниченном поражении тонкой кишки больным пока¬зана резекция этой части кишки. При локализации полипов в толстой ищке хирургическая тактика такая же, как и при других видах диффузного полипоза. В случае, если хирургическое лечение не может быть проведено, помощь больному в значительной степени должна быть направлена на установление симптомов энтеропатии с потерей белка. Симптоматическое лечение должно включать применение диеты, бедной длинноцепочечными триглицеридами которые находятся в смесях, предназначенных для энтерального питания. Основным методом устранения гипопротеинемии является длительное внутривенное вливание белковосодержащих растворов, в первую очередь альбумина и у-глобулина. Лечение проводят курсами 2–3 раза в год по 1 мес. Всем больным показаны препараты кальция, железа. Кортикостероидная терапия может оказывать положительный эффект в тяжелых случаях синдрома экссудативной энтеропатии. Диуретическую терапию применяют в случае выраженных гипопротеинемических отеков с анасаркой.
Прогноз. Прогноз при синдроме Кронкхайта — Канада серьезный и оп¬ределяется своевременностью хирургического лечения и степенью выра¬женности синдрома экссудативной энтеропатии.
Профилактика. Больные с синдромом Кронкхайта— Канада должны находиться под динамическим наблюдением гастроэнтеролога. Контрольные эндоскопические исследования должны проводиться не реже 1 раза в год.
|
