|
Этиология и патогенез. Ювенильные полипы относятся к гамартомам и воспалительным полипам. Ювенильный полипоз тонкой и толстой кишок встречается редко, проявляется большей частью в первом десятилетии. У больных с ювенильным полипозом можно видеть и другие аномалии развития — мальротацию, пороки сердца, врожденную амиотонию, порфирию и гидроцефалию.
Клиника. Характерной особенностью клинического течения ювенильных -полипов являются нарушения обмена веществ, связанные с расстройствами пищеварения, всасывания и моторики кишечника. Больных беспокоят боли в животе без определенной локализации, частый жидкий стул с примесью слизи и крови. При локализации полипов в тонкой кишке развивается синдром нарушенного всасывания, тяжесть определяется протяженностью поражения кишки.
Диагноз. Основными методами диагностики ювенильных полипов тон¬кой кишки являются рентгенологическое исследование и интестиноскопия с биопсией. При локализации полипов в толстой кишке решающее значе¬ние для диагностики имеет колоноскопия с биопсией. Для ювенильных полипов характерны преимущественно гладкая поверхность, округлая форма и нередко изъязвление. Мелкие полипы имеют широкое основание, у полипов диаметром более 1 см имеется длинная тонкая ножка. При гистологическом исследовании ювенильные полипы отличаются наличием большого количества кист, заполненных секретом, бокаловидных клеток. По мере увеличения размеров полип становится дольчатым, что придает ему внешнее сходство с ворсинчатой опухолью. Считается, что в отличие от аденоматозных полипов при ювенильных полипах признаков атипии кле¬ток и малигнизации не наблюдается. Однако при многолетнем наблюдении за больным с ювенильными полипами В.Д. Федоров и А.М. Никитин (1985) обнаружили, что в крупных полипах выявляются аденоматозные участки с признаками выраженной атипии эпителия желез. В дальнейшем такие полипы становятся аденоматозными или аденопапилломатозными. По данным этих авторов, индекс малигнизации ювенильных полипов достигает 21%.
Дифференциальный диагноз. При ювенильном полипозе дифференциальную диагностику проводят с другими гамартиями (синдром Пейтца — Егерса, Кронкхайта — Канада), диффузным семейным полипозом, аденоматозными и гиперпластическими полипами. У больных с частым жидким стулом, тенезмами и кровянистыми выделениями следует исключить воспалительные заболевания кишечника (дизентерия, язвенный колит и болезнь Крона).
Лечение. Учитывая большую вероятность малигнизации ювенильных полипов, больным с диффузным ювенильным полипозом показано хирур¬гическое лечение. Выбор оперативного вмешательства определяется локализацией поли¬пов и протяженностью поражения кишки. Больным с ограниченным юве¬нильным полипозом тонкой кишки показана резекция кишки в пределах здоровых тканей. Если полипы локализуются в восходящей или нисходящей ободочных кишках, показана право- или левосторонняя гемиколэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки, низведением сегмента поперечной ободочной кишки в заднепроходный канал и формированием илеотрансверзоанастомоза.
Прогноз. При своевременном хирургическом лечении до развития рака и выраженных обменных нарушений прогноз при ювенильном полипозе благоприятный.
Профилактика. За больными должно быть организовано систематическое диспансерное наблюдение в течение многих лет после хирургического лечения. Не реже одного раза в год больным проводят эзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию и рентгеноскопию тонкой кишки.
|
