|
Лимфангиомы кишечника — гамартоматозные полиповидные образования которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.
Этиология и патогенез. Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:
1. Лимфангиомы.
2. Первичная кишечная лимфангиэктазия.
3. Лимфатические кисты.
Лимфангиомы встречаются исключительно редко, локализуются прежде всего в двенадцатиперстной кишке. Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) — аномалия развития лимфатических сосудов в виде множественных кавернозных образований. Последние располагаются преимущественно в подслизистой основе. Лимфангиомы содержат густую лимфу с большим содержанием в ней лимфоцитов.
Лимфатические кисты — множественные до 1 см диаметром кисты в подслизистой основе стенки кишки или в брыжейке. В отличие от лимфангиэктазий они не содержат лимфоцитов и не сопровождаются потерей белка в просвет кишки.
Клиника. Болезнь появляется в раннем детском возрасте. Клиническая картина характеризуется более или менее выраженной энтеропатией с потерей белка. При распространенной форме наблюдается стойкая выраженная гипопротеинемия, резистентная к терапии. Отеки могут спонтанно уменьшаться и нарастать.
При обструктивных изменениях лимфатических сосудов отеки могут быть асимметричными, а в тяжелых случаях присоединяется асцит и гид¬роторакс, вплоть до анасарки. Вследствие дефицита белка дети отстают в развитии и росте, у взрослых развивается атрофия мышечной систе¬мы, дистальные фаланги приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция. Последний, соединяясь с жирами в просвете кишки, не всасывается. У 80% больных наблюдается хроническая диарея со стеатореей.
Диагноз. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического и эндоскопического исследований кишечника с гистологическим исследованием слизистой оболочки. При первичной лимфангиэктазий и лимфангиомах слизистая оболочка кишки отечна, складки ее резко утолщены, стенка кишки может быть ригидной, слизистая оболочка рыхлая, пестрого вида за счет белесых пятен 1–2 мм диаметром. При гистологическом исследовании ворсинки слизистой оболочки тонкой кишки расширены за счет нарушения оттока лимфы и отека. Для более точной топической диагностики пораженного кишечного сегмента применяют радионуклидные, электрофоретические и иммунологические исследования кишечного сока, полученного из разных отделов тонкой кишки.
Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых нарушается кишечное лимфообращение. К ним относятся болезнь Уиппла, ретроперитонеальный фиброз, свищи между грудным протоком и тонкой кишкой, опухоли с метастазами в брыжеечные лимфатические узлы, туберкулезный мезаденит, слипчивый перикардит, правожелудочковая недостаточность, тромбоз верхней полой вены.
Лечение. Лечение в основном симптоматическое. Для устранения гипопротеинемии применяют длительное внутривенное вливание белковосодержаших растворов, в первую очередь альбумина и у-глобулина. Лечение проводят курсами 2–3 раза в год по 1 мес. Всем больным показаны препараты кальция, железа. Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130 г/сут). Длинноцепочечные тугоплавкие жиры по возможности заменяют легкоус¬ваиваемыми среднецепочечными триглицеридами. У пациентов с первичной лимфангиэктазией в случаях, резистентных к консервативному лечению, может быть обсужден вопрос о резекции наиболее пораженных петель тонкой кишки.
Прогноз. При первичной кишечной лимфангиэктазии прогноз неблагоприятный: дети обычно умирают, не достигая юношеского возраста. При лимфангиоматозе и лимфоцистах в случае сегментарного поражения тонкой кишки резекция пораженного сегмента может привести к улучшению и даже выздоровлению.
|
