Разделы

Наш опрос

Знакомы ли вам меры профилактики рака толстой кишки?


Результаты
Главная > Воспалительные болезни кишечника известной этиологии > Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла — системное инфекционное заболевание тонкой кишки, возникающее у лиц с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов, неспособных переваривать бактерии или бактериальные антигены. В результате закупорки лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов гликозаминогликановыми комплексами бактериального происхождения развиваются синдромы экссудативной энтеропатии и нарушенного всасывания, артралгия, полисерозит и неврологические нарушения.

Этиология и патогенез
В основе патогенеза заболевания лежит блокада лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов брыжейки и лимфатических узлов тонкой кишки РА8-положительными макрофагами. В этиологии болезни Уиппла еще много неясного. При электронной микроскопии выяснено, что эти гликозаминогликановые комплексы являются или бактериями, или продуктами фагоцитарной деятельности, имеющими бактериальное происхождение. Клетки, содержащие эти вещества, в настоящее время обнаруживаются при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях, чем и объясняется системность поражения. В разных лабораториях эти бациллы идентифицировались неоднозначно.Они определялись как анаэробные коринебактерии, бруцелло-подобные организмы, гемофильные бактерии.В других лабораториях, несмотря на использование сложнейшей техники культивирования, из многочисленных тканевых образцов не удалось изолировать специфические организмы. Стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, сохраняющееся и после лечения, свидетельствует о том, что оно первично и в возникновении заболевания имеет большое значение реактивность макроорганизма. У мужчин болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще, чем у женщин.


Клиника
Клиническая картина характеризуется симптомами нарушенного всасывания и внекишечными проявлениями.У большинства больных наблюдались поносы, снижение массы тела и боли в животе. Внекишечные манифестации болезни Уиппла весьма многообразны. Наиболее типичны лимфаденопатии забрюшинных, реже и периферических желез, полиартропатии, периодическая лихорадка. Менее часто наблюдаются пигментация кожи, миокардиты, плевроперикардиты, перитонит, амилоидоз, нервно-психические синдромы (снижение памяти, нарушение поведения, офтальмоплегия, нистагм, парез лицевого нерва). В начальной стадии болезнь чаще протекает с преобладанием внекишечных симптомов (боль в животе, суставах, кашель, субфебрильная температура). Характерные симптомы нарушенного всасывания с диареей, стеатореей и похуданием наблюдаются уже в период развернутой клинической картины болезни Уиппла. Однако и в этот период кишечные симптомы могут затушевываться поражением других органов. Так, примерно у половины больных увеличиваются лимфатические узлы, на коже появляются геморрагии и узловая эритема. У 1/3 больных расширяются границы сердца, появляются сердечные шумы и нарушения сердечного ритма в результате поражения миокарда. По мере прогрессирования болезни нарастают кахексия и системные поражения. У больных может развиться перикардит, панкардит, полисерозит с выпотом в перикард, плевральную и брюшную полости, суставы. Возможны тяжелые поражения нервной системы с парезом глазодвигательных мышц, атаксией, нистагмом и тремором. Иногда развиваются психические расстройства в форме деменции, нарушений сна. Могут появляться полифагия и полидипсия, свидетельствующие об эндокринных нарушениях.


Диагноз
Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптаты получают обычно во время дуоденофиброскопии из постбульбарного отдела двенадцатиперстной кишки. При дуоденоскопии можно наблюдать гиперемию, отек и резкое утолщение складок кишки из-за лимфостаза. В биоптатах выявляется инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тощей кишки крупными пенистыми РА8-положительными клетками (своеобразные макрофаги). Ворсинки могут быть булавовидной формы за счет большого количества лимфы, жира и жирных кислот. При электронной микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки находят большое количество мелких грамположительных бацилл, которые исчезают при повторных биопсиях после длительного лечения антибактериальными препаратами. РА8-положительные макрофаги при болезни Уиппла можно обнаружить также в лимфатических узлах, сердечной мышце, легких, печени и нервных стволах. Лабораторные исследования подтверждают нарушения всасывания (снижение концентрации белка, кальция и калия в сыворотке крови) и наличие воспалительных явлений (лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др.).


Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз при болезни Уиппла проводят с лимфомой и болезнью Крона тонкой кишки, глютеновой энтеропатией, амилоидозом, туберкулезом кишечника. О болезни Уиппла нужно думать в каждом случае лихорадки и полиартралгии неясного генеза, полисерозитах и других поражениях внутренних органов и систем неустановленной этиологии. Дифференциально-диагностические трудности легко разрешаются с помощью биопсии слизистой оболочки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки.


Лечение
Основу лечения болезни Уиппла составляет антибактериальная терапия антибиотиками тетрациклинового ряда. Препараты назначают на длительный срок с перерывами. Различными клиницистами применялись следующие препараты в виде монотерапии или со сменой одного препарата другим: тетрациклин, ампициллин, пенициллин со стрептомицином внутримышечно, цефтриаксон, хлорамфеникол, триметоприм, сулъфаметоксазол. Лихорадка и суставные симптомы исчезают через несколько дней после антибактериальной терапии, диарея и признаки нарушенного всасывания — не позднее чем через 2נ нед. РА8-положительные макрофаги слизистой оболочке тонкой кишки сохраняются длительно. Даже после пролонгированного антибактериального лечения возможно развитие рецидива либо появление резистентности к избранному препарату. Поэтому продолжительность лечения должна определяться результатами повторных гистологических исследований слизистой оболочки тонкой кишки и состоянием больного.
Одновременно проводят коррекцию нарушенного обмена веществ. В связи с особенно плохим всасыванием жира в диету надо включать средне- и коротко цепочечные триглицериды (жировой энпит, порталак), заменяя ими обычные жиры. Применение их ведет к исчезновению стеатореи, так как среднецепочечные и короткоцепочечные триглицериды всасываются не в лимфатическую, а в венозную портальную систему. Гипопротеинемию и расстройства водно-электролитного обмена устраняют путем систематического переливания белковых и солевых растворов.


Профилактика рецидивов, прогноз
Больные должны находиться под наблюдением гастроэнтеролога. Наряду с клиническим обследованием необходимо осуществлять повторную биопсию тонкой кишки через נ2 мес после начала лечения, затем 1 раз в год после его окончания. Нужно постоянно следить за персистенцией небольшого количества РА5-положительных макрофагов и резидуальной дилатацией лимфатических сосудов в слизистой оболочке тощей кишки.Замечено, что повторное инфицирование слизистой оболочки тонкой кишки наблюдается за несколько месяцев до появления первых клинических симптомов заболевания. Угроза рецидива может быть устранена назначением антибактериального лечения.
В период ремиссии работоспособность больных обычно не снижена, но вопрос об инвалидности должен решаться в каждом случае индивидуально в зависимости от частоты рецидивов. Ближайший прогноз при леченой болезни Уиппла вполне благоприятный, длительный прогноз — неопределенный из-за возможных рецидивов.


Консультации

  • 04.12.2018
    Здравствуйте Уважаемый Игорь Петрович. Буду очень краток. При прохождении колоноскопия было обнаружено 4 полипа. Клинический диагноз - D12.7.ректосигмовидного соединения
    читать дальше...
  • 27.11.2018
    Здравствуйте! Моему отцу проведена колоноскопия, обнаружено три полипа 0,9 см; 0,2 и 0,3 см. Удалены. По результатам гистологии: 1. SSA с тяжелой дисплазией; 2.3
    читать дальше...
  • 27.11.2018
    У меня обнаружили новообразование в прямой кишке при ректоромоноскопии размером до 0,5 см на толстой ножке в 13 см от анального отверстия, что делать дальше?. Что это?
    читать дальше...
  • 18.11.2018
    Добрый день! У мужа (1973 года рождения) в ноябре 2013 г. провели комбинированное лечение злокачественного новообразования прямой кишки T3N0M0
    читать дальше...

Новости

  • 26.06.2017
    Стадии развития рака толстой кишки
    Первым шагом для предотвращения рака является выяснение механизмов его возникновения и прогрессирования.
    читать дальше
  • 24.06.2017
    Лечение забрюшинных опухолей
    Радикальное и абластичное удаление новообразования
    читать дальше
  • 22.06.2017
    Полипы и полипоз
    Своевременное выявление и удаление маленьких, почти всегда бессимптомных полипов толстой кишки - есть основная мера профилактики рака толстой кишки. Исследования правильно указывают на эффективность профилактических колоноскопий, и делается однозначный вывод о том, что колоноскопический скрининг эффективен для выявления предраковых и маленьких инвазивных раковых опухолей толстой кишки у бессимптомных лиц старших возрастных групп.
    читать дальше
  • 21.06.2017
    Об опухолях
    КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
    читать дальше
  • 19.06.2017
    Новый материал
    о питании при РАКЕ
    читать дальше
2005 © www.www.colorectalcancer.ru
Design, programming, content
and promotion by A4-design
Rambler's Top100   Рейтинг@Mail.ru A4-design