Идиопатический мегаколон расширение и удлинение левых отделов или всей ободочной кишки при отсутствии данных за болезнь Гиршспрунга.
Этиология и патогенез. Идиопатический мегаколон может быть связан или с временным отсутствием моторной функции кишечника, или с гиперплазией нервно-мышечного сплетения. В обоих случаях наблюдается более или менее значительное нарушение моторно-эвакуаторной функции ободочной кишки обнаружили снижение концентрации ВИП в стенке ободочной кишки у больных с идиопатическим мегаколоном. Известно, что нервные клетки, содержащие ВИП, находятся во внутристеночных нервных сплетениях кишечника, в частности во внутреннем сфинктере заднего прохода. Аксоны этих нейронов расположены в круговом мышечном слое и распространяются в дистальном направлении. ВИП считается медиатором неадренергических тормозящих нейронов и вызывает релаксацию внутреннего сфинктера заднего прохода. Недостаточная продукция ВИП играет, по-видимому, важную роль в патогенезе колостаза при этом заболевании. Хроническая адинамия, обусловленная первичной гипотонией мышечной оболочки, сопровождается резко выраженным запором.
Клиника. При идиопатическом мегаколоне основной жалобой является хронический запор или полное отсутствие самостоятельного стула. Кал за¬держивается во всей толстой кишке. Больных беспокоят также боли в животе приступообразного характера, прекращающиеся после опорожнения кишечника. Заболевание возникает или в детстве, или в более старшем возрасте. Обычно многие годы больные справляются с запорами самостоятельно с помощью очистительных клизм, слабительных или диеты, обогащенной пищевыми волокнами.
Диагноз. Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование (ирригоскопия) и колоноскопия. Для идиопатического мегаколона характерно расширение всей ободочной кишки, отсутствие сужения и резкого расширения кишки выше него, характерных для болезни Гиршспрунга. Пассаж сульфата бария или рентгеноконтрастных капсул замедлен на протяжении всей ободочной кишки и задерживается до 120 ч. При колоноскопии также обнаруживают расширение ободочной кишки. Расширенная прямая кишка переходит в расширенную сигмовид-ную ободочную кишку, поперечная складка Кольрауша сглажена.
Дифференциальный диагноз. Идиопатический мегаколон следует дифференцировать от болезни Гиршспрунга и других заболеваний, сопровождающихся запорами.
Лечение. Лечение может быть консервативным, но при отсутствии эффекта хирургическим, если у больного наблюдаются симптомы хронической кишечной непроходимости. Операция заключается в резекции расширенных отделов ободочной и прямой кишок.
Прогноз. Прогноз при идиопатическом мегаколоне в большинстве случаев благоприятный. У больных с выраженными нарушениями моторно-эвакуаторной функции и запорами, резистентными к терапии, прогноз серьезный, так как больной нуждается в хирургическом лечении.
|