|
Этиология и патогенез. Болезнь описал датский врач Н. Гиршпрунгом (1830–1916). Относится к врожденным повреждениям внутристеночных нервных сплетений, характеризуется наличием зоны сужения в дистальном отделе ободочной кишки с одновременным расширением и удлинением вышележащих отделов. Заболевание встречается с частотой 1:5000 родившихся. Болезнь Гиршспрунга встречается чаще у мальчиков.
В этиологии болезни Гиршспрунга главную роль играют наследственные или внутриутробные нарушения развития нервно-мышечных и подслизистых сплетений (гипоганглиоз или полное отсутствие). Отмечается также гипертрофия мышечной оболочки. Патогенез болезни часто связывают с нарушением холинергической и адренергической иннервации, что обусловлено развитием аганглионарной зоны. Возможно, что желудочно-кишечный тракт получает иннервацию от отделов вегетативной нервной системы, в которой роль медиаторов играют пептиды или пурины. В аганглионарной зоне при болезни Гиршспрунга снижено содержание ВИП и субстанции Р. Фармакологическое действие ВИП заключается в снижении тонуса гладких мышц кишечной стенки, этим можно объяснить наличие зоны сужения при болезни Гиршспрунга, т.е. кишка не может нормально расслабиться, поскольку имеет место нарушение пептидергической иннервации. У 90% больных аганглиоз обнаруживается в зоне перехода сигмовид ной ободочной кишки в прямую или же в дистальном отделе сигмоеил. ной ободочной кишки. В аганглионарных сегментах перистальтика отсутствует, мышечные волокна находятся в сокращенном состоянии Обычно поражается и внутренний сфинктер заднего прохода (ахалазия сфинктера), который не в состоянии расслабляться. У здоровых людей при растяжении прямой кишки калом внутренний сфинктер также расслабляется, а при болезни Гиршспрунга раздражение стенки аганглионарной зоны вызывает его сокращение.
Клиника. Клиническая картина характеризуется отсутствием самостоятельного стула. Нарушения дефекации наблюдаются с раннего детства В большинстве случаев больные вызывают стул очистительными клизмами. Беспокоят также боли и упорные вздутия живота. Из-за расширения ободочной кишки живот увеличивается и приобретает вид лягушачьего. Часто можно видеть перистальтические сокращения кишки. В ободочной кишке выше аганглионарной зоны нередко образуются каловые камни. По мере прогрессирования хронической толстокишечной непроходимости появляются головные боли, тошнота и одышка, обусловленная высоким стоянием диафрагмы. Примерно у половины больных с возрастом функция кишечника может временно улучшаться, но затем вновь наступает декомпенсация. Появляются копростаз и острая кишечная непроходимость.
Диагноз. Решающее значение для диагноза имеет рентгенологическое исследование толстой кишки с помощью бариевой клизмы. Прямая кишка имеет форму цилиндра, дистальный отдел сигмовидной ободочной кишки сужен. Ободочная кишка резко расширена выше сужения, имеющего конусовидную форму. О степени нарушения моторно-эвакуаторной функции можно судить по данным исследования пассажа сульфата бария или рентгеноконтрастных капсул по желудочно-кишечному тракту. Контрастная масса задерживается в расширенных отделах ободочной кишки над аганглионарной зоной до 4–5 сут. При ректороманоскопии обращает на себя внимание пустая прямая кишка даже без предшествующей подготовки к исследованию. Дистальная часть прямой кишки сужена, складки утолщены. Проксимальная часть, наоборот, расширена, содержит кал или каловые камни. Обычная биопсия слизистой оболочки не имеет диагностического значения. Точный диагноз с исследованием состояния интрамурального нервного сплетения возможен только при операционной биопсии. Иссекают участок стенки кишки с ее мышечной оболочкой. Отсутствие или снижение числа ганглиозных клеток в исследуемом препарате подтверждает у больного болезнь Гиршспрунга. Имеет значение и электронно-микроскопическое исследование, позволяющее разграничить болезнь Гиршспрунга от других форм мегаколон.
Дифференциальный диагноз. Болезнь Гиршспрунга следует дифференцировать от идиопатического мегаколона, синдрома Шагаса и других заболеваний, сопровождающихся запорами.
Синдром Шагаса — патологическое расширение полых органов, в том числе толстой кишки, обусловленное деструкцией клеток нервных узлов. Синдром возникает как отдаленное последствие острой формы американского трипаносомоза. Поражаются центральная нервная система, миокард и желудочно-кишечный тракт. Причиной расширения толстой кишки является ахалазия сфинктера заднего прохода в связи с поражением нервных узлов.
Лечение.Лечение в грудном возрасте сводится к очистительным клизмам. В последующем при болезни Гиршспрунга показано хирургическое лечение, так как консервативные методы восстановления функции толстой кишки неэффективны. Главной целью оперативного лечения являются удаление аганглионарной зоны и резекция декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки.
Прогноз. Прогноз при болезни Гиршспрунга зависит от своевременности и качества хирургического лечения.
|
